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南京哪家医院专业治疗鱼鳞病

发布日期:2019-07-26
  南京哪家医院专业治疗鱼鳞病?鱼鳞病也称蛇皮癣,70%都属于遗传,通常在儿童时期发病的概率比较多一点,发生部位于四肢躯干仰面,皮肤很干燥粗糙,形状类似于蛇皮一样,或者有时候有颗粒物状堵塞毛孔,使皮肤堵塞长不出汗毛,随着年龄的增长也会涉及全身,而这种病的特点是冬季就会变的重一点,夏季会轻一点。遗传因素导致细胞的增值或者细胞的脱落的一个减少。
  表皮松解性角化过度鱼鳞病(15%):
  为常染色体显性遗传病。致病基因与角蛋白1(K1)和角蛋白10(K10)基因突变有关,导致角蛋白的合成或降解缺陷,影响基底层角质形成细胞内张力微丝的正常排列与功能,进而造成角化异常及表皮松解。
  板层状鱼鳞病(15%):
  系常染色体隐性遗传。基因定位多个位点,包括2q33-35、19p12-q12、定位于14q11TGM1基因发生突变、缺失或插入,至细胞粘连和细胞被膜蛋白交联缺陷。
  寻常型鱼鳞病(20%):
  为具有不全外显率的常染色体显性遗传病。目前认为是mRNA的不稳定,转录后控制机制缺陷所致。、
  性联隐性鱼鳞病(15%):
  为X染色体连锁隐形遗传。类固醇硫酸酯酶基因(STS)缺失或突变,造成硫酸胆固醇积聚,角质层细胞结合紧密不能正常脱落,形成鳞屑。
  先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病(15%):
  为常染色体隐性遗传,由多个基因如脂氧合酶12(R)(ALOX12B)基因、油脂氧化酶3(ALOXE3)基因的突变引起。
  迂回性线状鱼鳞病(10%):
  为常染色体隐性遗传病,是由染色体5p32上的丝氨酸蛋白酶抑制剂Kazal5型(SPINK5)基因突变造成。
  鱼鳞病的症状:
  主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤干燥、粗糙,伴有菱形或多角形鳞屑,外 观如鱼鳞状或蛇皮状,重者皮肤皲裂、表皮僵硬、导致自身汗毛、排汗 异常,致使体内水液代谢失衡,影响内分泌系统。
  组织病理改变:
  1、显性遗传性鱼鳞病:表皮中度角化过度,伴颗粒层变薄或消失;
  2、性联寻常型鱼鳞病:角化过度,颗粒层正常或稍厚;
  3、表皮松解角化过度鱼鳞病:角化过度,表皮细胞松解,颗粒变性。
  鱼鳞病的常规检查:
  1、四肢伸侧或躯干部皮肤是否干燥、粗糙,或伴有菱形或多角形鳞屑;外观是否如鱼鳞状或蛇皮状,皮肤有无皲裂、表皮是否僵硬等。
  2、需行皮损组织病理检查与皮肤科检查即可。
  鱼鳞病的诊断依据:
  1、有家族史。
  2、皮损表现。
  3、组织病理改变
  (1)显性遗传性鱼鳞病 表皮中度角化过度,伴颗粒层变薄或消失。
  (2)性联寻常型鱼鳞病 角化过度,颗粒层正常或稍厚。
  (3)表皮松解角化过度鱼鳞病 表皮松解性角化过度或颗粒变性。
  鱼鳞病的治疗:
  一、鱼鳞病全身治疗:
  可试用较大剂量维生素A注射或内服,也可应用芳香维生素A酸乙酯、维生素 E等治疗。
  二、鱼鳞病局部治疗:
  1、外用润肤的油膏,如10%尿素软膏、0.1%维生素A酸软膏及30%鱼肝油软膏 等;2、局部应用角质松解剂,如5%水杨酸软膏、5%硫黄煤焦油软膏或40%— 60%丙二醇水溶液等;3、可酌情选择紫外线照射、淀粉浴或矿泉水浴等。
  温馨提示:患者在日常生活中要对经常预防,避免用太过于烫的热水洗,或者一些其它比较刺激皮肤的化学物品都要少使用,到南京华肤医院皮肤科去进行治疗,因为那里有专业的皮肤科门诊,专业的医生,再加上平时生活中要多注意保养,养成良好的习惯,病情一定会在短的时间内看到好的效果的。如果您还有什么地方不明白的,或者还想了解其他方面的皮肤病,您可以网上预约挂号,也可以随时拨打我们的热线电话,我们将一一为您详细的解答,帮您远离疾病的困扰。
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